Sarcini difuze ale bolii țesutului conjunctiv

Boala mixtă de țesut conjunctiv

Din acest grup fac parte: polimiozita, dermatomiozita, miozita cu corpi de incluziune, miozita asociată cu neoplazie sindrom paraneoplazic şi miozita asociată cu alte boli ale ţesutului conjunctiv6;7. Din punct de vedere histologic, miozita poate fi diferenţiată în miozită interstiţială fără distrucţia fibrei musculare, miozită focală cu infiltrat inflamator şi leziuni ale fibrei musculare şi miozită difuză.

Polimiozita PM   se caracterizează clinic prin febră, slăbiciune musculară, artralgii, posibil sindrom Raynaud. În dermatomiozită DM  pacienţii prezintă eritem violaceu periorbital asociat sau nu cu edem, eritem care se poate extinde ulterior pe braţe, mâini şi membre inferioare.

I. Fibroza pulmonară:

Prezenţa autoanticorpilor se asociază cu anumite subseturi de boală, având valoare predictivă pentru diferite manifestări clinice şi pentru prognosticul bolii1;2;6;7.

Anticorpii anti-Jo-1 sunt îndreptaţi împotriva enzimei histidil-t-ARN sintetaza. In vitro vânturi și boli articulare autoanticorpi se leagă de epitopii conformaţionali ai enzimei şi îi inhibă activitatea catalitică.

Antigenul este sub formă dimerică şi este localizat  în citoplasmă; masa moleculară a subunităţilor este 50 kDa.

La copii anticorpii anti-Jo-1 sunt extrem de rari.

Acest tablou este cunoscut sub numele de sindrom anti-sintetaza. De obicei un pacient prezintă un singur tip de anticorpi anti-sintetaza, dar au fost descrise şi cazuri în care au fost depistaţi toţi cei 5 autoanticorpi. Sindromul sarcini difuze ale bolii țesutului conjunctiv răspunde moderat la terapia cortizonică.

Infuzia de Sfeclă Roșie, Remediu la îndemâna oricui, pentru toate bolile de plămâni

Deoarece toate sintetazele se găsesc în citoplasmă sediul sintezei proteiceautoanticorpii determină un aspect fin citoplasmatic în imunofluorescenţa indirectă ce foloseşte ca substrat celulele Hep Anti-EJ si anti-OJ apar în polimiozită, dar şi în sindroame overlap3. Forma de boală este benignă, cu răspuns bun la terapia cortizonică6;7.

Panel anticorpi anti antigene specifice pentru scleroza sistemică IgG

Anticorpii anti-Ku sunt îndreptaţi împotriva unui antigen proteic nucleolar de tip heterodimer, compus din două subunităţi cu masă moleculară de 70 şi respectiv 80 kDa, component al unui complex enzimatic al proteinkinazei dependente de ADN.

Acest complex deţine un rol important în procese celulare legate de translaţie, repararea ADN-ului şi rearanjarea genelor implicate în sinteza imunoglobulinelor, precum şi a receptorilor celulelor T.

Aspectul în imunofluorescenţa indirectă este de tip granular patat ; de asemenea a fost descrisă o asociere cu alela HLA DQw1.

Prevalenţa anticorpilor anti-Ku în afecţiunile autoimune este variabilă, originea etnică fiind un element important. Sarcini difuze ale bolii țesutului conjunctiv Sjögren primar, ca şi hipertensiunea pulmonară primitivă constituie alte condiţii clinice frecvent asociate cu anti-Ku.

Artrita Reumatoida

Anticorpii anti PM-Scl sunt îndreptaţi împotriva complexului nucleolar compus din polipeptide, a căror funcţie nu a fost încă determinată6. Prognosticul este relativ favorabil la acest grup de pacienţi.

• Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta.
• Scleroza sistemică este o boală autoimună multisistemică a țesutului conjunctiv caracterizată prin: disfuncția fibroblaștilor care conduce la fibroza pielii și a organelor interne, disfuncții vasculare microangiopatie care cauzează hipoxia țesuturilor și răspuns autoimun care se manifestă prin producerea mai multor tipuri de auto-anticorpi specifici.

Se asociază cu HLA DR3 şi anticorpi anti-nucleari cu aspect nucleolar omogen în imunofluorescenţă2;6. Anti-SRP sunt markeri pentru miopatia necrozantă caracterizată prin slăbiciune acută severă proximală şi simetrică a musculaturii scheletice asociată cu durere musculară; este afectată şi musculatura cardiacă.

Boala se asociază cu rată de mortalitate crescută şi răspuns slab la terapia cortizonică6;7. Anti-Ro52 sunt îndreptaţi împotriva unui antigen de 52kDa şi au fost descrişi ca autoanticorpi nespecifici asociaţi cu boli reumatice şi non-reumatice.

Profil miozita – Blot

Pregătire pacient — à jeun pe nemâncate sau postprandial după mese 3. Specimen recoltat — sânge venos3. Prelucrare necesară după recoltare — se separă serul prin centrifugare3.

Volum probă — minim 1 mL ser3. Stabilitate probă — serul separat este stabil 14 zile la ºC şi timp îndelungat la ºC.

Anticorpi anti ARN polimeraza III

Metodă — imunoblot. Antigenele utilizate sunt native Jo-1   şi recombinate. Într-o primă etapă strip-ul încărcat cu antigenele purificate este incubat împreună cu serul diluat al pacientului.

Dacă în ser sunt prezenţi anticorpi specifici aceştia se vor lega de antigenele corespunzătoare de pe strip.

După o etapă de spălare, strip-ul este incubat cu un conjugat anti-IgG uman marcat cu fosfatază alcalină. Conjugatul se va ataşa la porţiunea IgG a complexului antigen-anticorp. După îndepărtarea prin spălare a conjugatului nelegat se adaugă soluţia de colorare substratul enzimei — un sistem de detecţie enzimatică colorimetrică.

Dacă este prezent conjugatul legat reacţia enzimatică va genera un produs colorat albastru-inchis la nivelul benzilor ocupate de anticorpi specifici.

Fibroza pulmonară și Colagenozele pe radiografia toracică

Astfel, benzile vizualizate la nivelul stripului sunt rezultatul legării  anticorpilor specifici de antigenele individuale de la nivelul strip-ului. Pe fiecare strip  există o bandă de control intern. Apariţia unei reacţii de culoare intense la acest nivel certifică faptul că toate etapele testului imunoblot au fost executate corect3.